Enfermedad Celiaca

                       CELIAQUÍA

 

La celiaquía es un estado patológico complejo, debido a una intolerancia al gluten (más concretamente hacia la gliadina) contenido en algunos cereales: trigo, cebada, centeno y avena. La enfermedad comienza en la infancia y se mantiene incluso en la edad adulta.

El gluten es una mezcla de proteínas individuales, clasificada en dos grupos, las Prolaminas y las Glutelinas. El principal componente del gluten es la prolamina del trigo llamada Gliadina.

Las prolaminas de los diferentes cereales son :

Cereales

Tipo de Prolamina

 Contenido %

El trigo

Gliadina 

69%

El centeno

Secalinina 

30-50%

La avena 

Avenina

16%

La Cebada 

Hordeina 

46-52%

 

 

            La intolerancia a la gliadina es permanente y por lo tanto un celíaco debe mantener una dieta sin gluten durante toda la vida. Sólo una dieta libre de gliadina tóxica asegura al enfermo la posibilidad de gozar de una buena salud y de crecer normalmente. La gliadina es una sustancia de naturaleza proteica y tiene un efecto tóxico para el portador de la enfermedad celíaca.

            La acción tóxica de la gliadina consiste en determinar una alteración anatómica a nivel del intestino delgado, que pierde, por efecto de esta sustancia, su estructura vellosa y por lo tanto su capacidad de absorción de los alimentos.

            No se sabe todavía exactamente con qué mecanismos la gliadina produce el daño en la mucosa intestinal de los celíacos. Una de las teorías más convincentes sostiene que en el celíaco sería alterado el mecanismo con el cual el organismo se defiende contra sustancias extrañas y en este caso particular contra la gliadina. Esta sustancia tendría en el celíaco un libre acceso a la superficie del intestino, con las consecuentes secuelas inmunológicas, de las cuales deriva la destrucción del epitelio que recubre al propio intestino.

La celiaquía se manifiesta generalmente en la primera infancia, algún tiempo después del suministro de alimentos con gluten (harinas, bizcochos de trigo, preparados de centeno, pastas, etc...) habitualmente en el segundo semestre de vida.

 

Aparición de la enfermedad.

 

En el individuo normal, el intestino delgado está recubierto de protuberancias microscópicas, vellosidades, que aumentan muchísimo la superficie de absorción y permiten un mayor contacto de los alimentos con las células epiteliales de la mucosa intestinal. Estas células tienen la misión de absorber las sustancias útiles al organismo para asegurar un crecimiento normal. En el celíaco el gluten provoca un daño a estas vellosidades que incluso llega a producir su total desaparición, especialmente en la parte superior del intestino, en el yeyuno. El yeyuno está en contacto con la mayor cantidad de gluten introducido en la dieta, y será ahí precisamente donde la acción tóxica del gluten se manifiesta con el aplanamiento de las vellosidades y con la alteración de las células epiteliales de la superficie.

El daño que se verifica en la superficie del intestino delgado reduce la capacidad de absorción de los alimentos. Las sustancias no absorbidas vienen eliminadas del intestino aumentando el número y el volumen de las evacuaciones que asumen una consistencia más blanda o pastosa.

El diagnóstico correcto sólo se consigue tras la biopsia intestinal examinando una muestra minúscula de la mucosa intestinal extraída mediante esta técnica. Normalmente la mucosa se presenta con una serie de múltiples digitaciones, largas y entrecortadas, las vellosidades. En la celiaquía la mucosa es más delgada y faltan completamente las vellosidades.

A veces, debe sospecharse la enfermedad ante síntomas gastrointestinales inespecíficos, debiendo valorar en estos casos si existe afectación en el estado de nutrición o algún tipo de alteración humoral o funcional.

Pueden aparecer otras formas de la enfermedad en las que el cuadro clínico es poco llamativo y las manifestaciones digestivas están ausentes o, aun cuando están presentes, ocupan un segundo plano (formas monosintomáticas o paucisintomáticas). El estreñimiento, asociado o no a dolor abdominal de tipo cólico, la distensión abdominal o la aparición brusca de edemas, generalmente coincidiendo con alguna causa precipitante (infecciosa, quirúrgica, etc.), pueden constituir formas clínicas de presentación en adolescentes y adultos. El retraso de talla o la aparición más tardía de la pubertad en la adolescencia, la amenorrea, la menopausia precoz, el hallazgo de una osteoporosis severa o de episodios de estomatitis aftosa recurrente también, entre otros, datos evocadores para el médico.

Otra forma aislada de presentación es la anemia ferropénica, debida a la malabsorción de hierro y la megaloblástica por déficit de folatos.

 

La celiaquía en el niño y en el adolescente.

 

La celiaquía se manifiesta principalmente en los primeros dos años de vida, por lo general en el segundo semestre, poco tiempo después de cuando se empieza a suministrar al niño alimentos que contienen gluten (harinas y galletas de trigo, tisanas de cebada, sopas de fideos, etc.). Por otra parte, puede empezar más tarde también, especialmente si ha habido un retraso en la suministración de harinas, así como también en la edad adulta.

La enfermedad tiene manifestaciones más o menos graves.

En el niño menor de dos años, los síntomas clásicos y más comunes, con suma variabilidad de un caso a otro y entre los diferentes momentos de cada caso, son los siguientes:

-          Diarrea crónica, con heces abundantes (por lo general), desechas y blanquecinas, con  consistencia de argamasa o de polenta;

-          Expansión abdominal;

-          Pérdida de apetito;

-          Vómito;

-          Cambios en el comportamiento, con irritabilidad o apatía;

-          Interrupción del crecimiento o pérdida de peso;

-          Musculatura delgada e hipotónica, con escaso panículo subcutáneo o falta completa del mismo.

 

Si el diagnóstico y la cura son tardías, se manifiestan estados carenciales importantes, con anemia, avitaminosis, falta de proteínas, de grasas, de calcio, de hierro y otros. En general, si éstas manifestaciones se presentan después de los 2 ó 3 años o en la edad adulta, pueden no ser tan características y algunos síntomas pueden incluso no presentarse, se habla entonces de formas atípicas de celiaquía. La enfermedad actúa ocultamente dificultando el crecimiento y privando al organismo de sustancias indispensables para su equilibrio y su defensa, preparando lentamente el terreno a complicaciones, en algunos casos, muy serias que afectan al estado general de salud y acortan la vida.

Numerosos estudios han demostrado la influencia de la herencia en la probabilidad de sufrir la  enfermedad celiaca, por lo que puede darse en más de un miembro  de la misma familia. La enfermedad se ve favorecida en sujetos que heredan algunas características genéticas ligadas a los denominados factores o antígenos de histocompatibilidad (HLA). La probabilidad de que otros casos de celiaquía puedan darse en la misma familia es aproximadamente del 10%.

 

La Celiaquía en el adulto

 

Los síntomas que actualmente se consideran como frecuentes en la forma del adulto son:

-          los síntomas aparentemente extraintestinales, como anemia, osteoporosis, amenorrea;

-          los síntomas característicos de otras enfermedades inmunológicas, que a veces se asocian a la celiaquía del adulto, como la dermatitis herpetiforme, estomatitis aftosa recurrente, diabetes, tiroiditis, artritis, alergia, escasa producción de anticuerpos, enfermedades del hígado.

 

Los síntomas del adulto, por consiguiente, pueden ser muy numerosos y de distinto tipo, por lo cual los pacientes suelen acudir a especialistas como dermatólogos, hematólogos, ortopédicos, endocrinólogos, neurólogos, ginecólogos, reumatólogos, que no siempre tienen conciencia de todos los problemas relacionados con la celiaquía. La menor gravedad de los síntomas intestinales o, inclusive, la falta total de los mismos en muchos pacientes adultos no depende de una menor gravedad de las lesiones que consisten siempre en el achatamiento de los vellos intestinales, sino de una menor extensión de las mismas en el intestino delgado. En estos pacientes con lesiones menos extensas, los trechos sanos absorben en la parte final del intestino las sustancias nutritivas mal absorbidas en la primera parte. Por tal motivo las manifestaciones clínicas  son menos importantes o, incluso, llegan a faltar completamente.

 

Celiaquía silente y latente.

 

Hoy en día se reconoce que hay muchos sujetos que tienen las alteraciones típicas de la celiaquía y manifiestan también alteraciones de algunos tests de laboratorio, pero sin síntomas aparentes de la enfermedad; en estos casos se habla de celiaquía silente, para distinguirla de la celiaquía manifiesta de que hemos hablado antes. Es la condición que puede encontrarse en algunos familiares de enfermos celiacos y también en otros sujetos aparentemente sanos, cuando se hacen exploraciones de “screening”, es decir exámenes sencillos iniciales.

Se reconocen también numerosas situaciones de la llamada celiaquía latente; es decir, que existen algunas alteraciones inmunológicas típicas, pero sin que se observen aún daños evidentes en la mucosa ni síntomas característicos. Esta es otra condición que puede encontrarse en los familiares de pacientes con celiaquía manifiesta. En estos casos, el daño intestinal  u otros daños pueden desarrollarse sucesivamente.